Diagnóstico y tratamiento de displasia fibrosa madura complicada con osteomielitis crónica. Reporte de caso / Diagnosis and treatment of mature fibrous dysplasia complicated by chronic osteomyellitis. Case report

La displasia fibrosa es una lesión congénita, lentamente progresiva que puede provocar graves alteraciones morfológicas y funcionales, y estar sujeta a complicaciones de tipo infeccioso. En este reporte de caso se presenta a un paciente masculino de 8 años de edad diagnosticado con una displasia fibrosa madura luego de un hallazgo incidental durante un examen de rutina, el paciente durante el curso de los últimos cinco años ha presentado osteomielitis a repetición en el sitio de biopsia y de exfoliación dentaría, el cuadro clínico se ha tratado mediante curetajes y aseos quirúrgicos y con la indicación antibiótica de clindamicina sin resultados positivos. Se concluye que el manejo de las displasias fibrosas maduras puede ser difícil una vez que se ha instalado un proceso infeccioso crónico sin poder dar de alta al paciente, manteniéndolo permanentemente en control. (AU)

Fibrous dysplasia is a slowly progressive congenital lesion that can cause serious morphological and functional alterations , and complications of infectious type . This case report presents a 8 years old male patient diagnosed with a mature fibrous dysplasia after an incidental finding during a routine examination, the patient during the course of the last five years has been presented recurrent osteomyelitis episodes in the biopsy site and temporal tooth during exfoliation, it has been treated by surgical curettage and clindamycin with no positive results. We conclude that the management of mature fibrous dysplasia can be difficult once a chronic infectious process has been installed without being able to discharge the patient, constantly keeping it in control.(AU)

Quão acurado é o diagnóstico em doença de PAGET? / How sensitive is our diagnosis in Paget's disease?

Este estudo visa estabelecer quão acurado está o diagnóstico clínico na Doença de Paget (DP), através da análise comparativa retrospectiva dos dados de todos os pacientes atendidos de janeiro de 1981 a janeiro de 2004, com este diagnóstico inicial, no Serviço de Reumatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná-HC/UFPR. De cada paciente obteve-se: idade, sexo, duração das manifestações clínicas, sinais laboratoriais e radiológicos, complicações, incidência familiar e tratamento. Os pacientes foram, então, divididos em portadores ou não de DP. Um total de 15 pacientes foram avaliados: cinco com DP e 10 com outras doenças osteomusculares, como Displasia Fibrosa, Ostemielite crônica, Artrose e Carcinossarcoma. A idade dos apcientes com DP foi maior (59 anos versus 34.1 anos daqueles do outro grupo). Dor e doença em coluna lombar foram, respectivamente, a principal manifestação clínica e alteração óssea em ambos os grupos. Apenas um paciente possuía história familiar de DP. Artrose e fraturas patológicas foram complicações na DP. Todos os pacientes foram inicialmente tratados com AINES e, após o diagnóstico correto, os pacientes com DP receberam bifosfonatos e calcitonina. Muitos pacientes referidos ao serviço não preenchiam as características clínicas, laboratoriais e radiológicas de DP. Estratégias para disseminar o conhecimento médico desta importante doença reduzirá manejo terapêutico errôneo e o próprio stress gerado ao paciente

Evaluación del desempeño clínico del radiólogo en el diagnóstico de la displasia fibrosa ósea: estudio de concordacia / Diagnostic concordance among radiologist in fibrous dysplasia cases

Introducción: la displasia fibrosa ósea es una entidad benigna que se caracteriza por la incapacidad para producir hueso lamelar maduro. Dependiendo de la proporción que exista entre hueso y tejido fibroso la apariencia radiológica es variable. Objetivo: establecer el grado, de acuerdo entre el consenso de dos radiólogos, y el diagnóstico definitivo, emitido por un grupo de expertos. Adicionalmente, describir los hallazgos radiológicos donde el diagnóstico fue acertado. Tipo de estudio: estudio de concordancia. Lugar del estudio: Instituto Nacional de Cancerología (Bogotá). Pacientes y métodos: 45 pacientes con sospecha por imágenes de displasia fibrosa ósea y diagnóstico definitivo por correlación clínica, radiológica e histológica, se realizaron pruebas de concordancia para evaluar el desempeño clínico de los radiólogos y la frecuencia de los hallazgos en los casos acertados. Resultados: los diagnósticos diferenciales fueron osteomielitis, encondroma solitario, encondromatosis múltiple, osteoblastoma, quiste óseo solitario y fibroma no osificante. La coincidencia entre el diagnóstico radiológico y el diagnóstico definitivo fue considerada sustancial o muy buena (kappa 0,6353). Las cinco patologías donde no hubo acuerdo diagnóstico fueron: la mastocitosis ósea poliostótica, el granuloma reparativo de células gigantes, el fibroma cemento-osificante, el fibroma no osificante y la osteomielitis crónica. La presentación radiológica del granuloma reparativo de células gigantes y el fibroma cemento-osificante son indistinguibles de la displasia fibrosa ósea, por lo tanto, se hace necesaria la confirmación histológica

Displasia fibrosa bicostal homolateral relato de caso / Homolateral bicostal fibrous dysplasia - report of a case

Os autores descrevem um caso de dor crônica incaracterítica em transição tóraco-abdominal direita, refratária a tratamento analgélsico convencional. Investigação diagnóstica culminou em toracotomia direita com biópsia, que revelou quadro de displasia fibrosa acometendo 2 costelas do mesmo hemitórax. Destacam-se as manifestações clínico-radiológicas, dificuldades diagnósticas e implicações terapêuticas da patologia em questão